اپیدرمولیز بولوزا (بیماری پروانه ای )

ساخت وبلاگ

اپیدرمولیز, بولوزا, (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) گروهی از بیماری, های نادر است که باعث ایجاد پوستی شکننده و تاول دار می شود. تاول ها ممکن است در پاسخ به آسیب جزئی، حتی در اثر گرما، مالش، خراشیدن یا نوار چسب ظاهر شوند. در موارد شدید، تاول ها ممکن است در داخل بدن مانند پوشش داخلی دهان یا معده ایجاد شوند.

اکثر انواع اپیدرمولیز بولوزا ارثی هستند. این بیماری معمولا در دوران نوزادی یا اوایل کودکی خود را نشان می دهد. برخی از افراد تا سنین نوجوانی یا اوایل بزرگسالی علائم و نشانه ها را بروز نمی دهند.

اپیدرمولیز بولوزا هیچ درمانی ندارد، اگرچه اشکال خفیف ممکن است با افزایش سن بهبود یابد. درمان بر مراقبت از تاول ها و جلوگیری از تاول های جدیدمتمرکز است.

علائم

علائم و نشانه های اپیدرمولیز بولوزا بسته به نوع آن متفاوت است. آنها عبارتند از:

  • پوست شکننده که به راحتی تاول می زند، به خصوص روی دست ها و پاها
  • ناخن هایی که ضخیم هستند یا تشکیل نمی شوند
  • تاول در داخل دهان و گلو
  • ضخیم شدن پوست کف دست و کف پا
  • ایجاد تاول، اسکار و ریزش مو (آلوپسی اسکار)
  • ظاهر نازک پوست (اسکار آتروفیک)
  • برجستگی ها یا جوش های ریز سفید پوست (میلیا)
  • مشکلات دندانی، مانند پوسیدگی دندان در اثر مینای بد شکل
  • مشکل در بلع (دیسفاژی)
  • خارش، پوست دردناک

تاول‌های اپیدرمولیز بولوزا ممکن است تا زمانی که کودک نوپا شروع به راه رفتن نکند یا کودک بزرگ‌تر فعالیت‌های بدنی جدیدی را شروع نکند که باعث اصطکاک شدیدتر روی پاها می‌شود، ظاهر نشوند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر شما یا فرزندتان دچار تاول شد، به خصوص اگر دلیل آن را نمی دانید، با پزشک خود تماس بگیرید. برای نوزادان، تاول شدید می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

اگر شما یا فرزندتان به دنبال مراقبت های پزشکی فوری باشید:

  • در بلع مشکل دارد
  • مشکلات تنفسی دارد
  • علائم عفونت مانند پوست گرم، قرمز، دردناک یا متورم، چرک یا بوی بد ناشی از زخم و تب یا لرز را نشان می دهد.

پیدرمولیز بولوزا معمولاً ارثی است. ژن بیماری ممکن است از یکی از والدینی که به این بیماری مبتلا هستند (وراثت اتوزومال غالب) منتقل شود. یا ممکن است از هر دو والدین منتقل شود (ارثه اتوزوم مغلوب) یا به عنوان یک جهش جدید در فرد مبتلا ایجاد شود که می تواند منتقل شود.

پوست از یک لایه بیرونی (اپیدرم) و یک لایه زیرین (درم) تشکیل شده است. ناحیه ای که لایه ها به هم می رسند غشای پایه نامیده می شود. انواع مختلف اپیدرمولیز بولوزا تا حد زیادی توسط لایه ای که تاول ها در آن تشکیل می شوند مشخص می شوند.

انواع اصلی اپیدرمولیز بولوزا عبارتند از:

  • اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس. این رایج ترین شکل است. در لایه بیرونی پوست ایجاد می شود و عمدتاً کف دست و پا را درگیر می کند. تاول ها معمولاً بدون ایجاد اسکار بهبود می یابند.
  • اپیدرمولیز بولوزای جانکشنال. این نوع ممکن است شدید باشد و تاول ها از دوران نوزادی شروع شود. نوزاد مبتلا به این عارضه ممکن است به دلیل تاول زدن و زخمی شدن مداوم تارهای صوتی، گریه‌ای با صدای خشن داشته باشد.
  • اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک. این نوع به نقصی در ژن مربوط می شود که به تولید نوعی کلاژن کمک می کند که به لایه درم پوست خوک مانند پوست استحکام می بخشد. اگر این ماده وجود نداشته باشد یا عمل نکند، لایه های پوست به درستی به هم نمی پیوندند.

عوامل خطر

داشتن سابقه خانوادگی اپیدرمولیز بولوزا عامل خطر اصلی برای ایجاد این اختلال است.

عوارض

عوارض اپیدرمولیز بولوزا ممکن است شامل موارد زیر باشد:

    همیشگی

    منبع: alwayss.rozblog.com

    تبریک سال ۱۴۰۰ + اس ام اس، متن و عکس...
    ما را در سایت تبریک سال ۱۴۰۰ + اس ام اس، متن و عکس دنبال می کنید

    برچسب : نویسنده : محمد جواد عظیم بازدید : 211 تاريخ : پنجشنبه 1 ارديبهشت 1401 ساعت: 13:30